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【悼念霍金】科学家利用干细胞为ALS病人努力着!
来源: | 作者:pmo75b378 | 发布时间: 2018-03-14 | 345 次浏览 | 分享到:

人生的价值

     史蒂芬·威廉·霍金(Stephen William Hawking)杰出的物理天才、令人折服的生活强者,在走过76年传奇人生后,于2018年3月14日逝世。在风华正茂的21岁(1963年)他不幸患上了肌萎缩性脊髓侧索硬化症后,逐渐发展至全身瘫痪、不能言语,却依靠仅有可以活动的三根手指不仅坚强的生活下来、还成就了空前绝后宇宙物理理论。


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他对全人类的贡献都是在

被ALS禁锢在轮椅上的50年间完成的。

所有见过他的人都会被他的

残疾程度所震惊,

但终将被他的智慧所折服。


可以说ALS很大程度限制了

这位伟大科学家的步伐,

那么ALS究竟为何,

目前又有哪些前沿的医学研究有希望

破除ALS摧残人体的魔咒?



肌萎缩性脊髓侧索硬化症ALS(又称运动神经元病、渐冻症)是一个渐进和致命的神经退行性疾病,目前发病机制不详,但20%病例可能与基因缺陷有关,另外重金属中毒所引发的运动神经元受损也可能导致ALS;关于病因学说很多,诸如自身免疫缺陷、神经营养因子学说等。


临床表现为四肢肌肉逐渐萎缩、无力,直至瘫痪。晚期患者一般会呼吸衰竭和吞咽困难,依靠呼吸机生存、最终可能肺部感染,病情迅速恶化,痛苦而终。


目前,该病国际上尚无有效的治疗方法,最主要的是对症治疗:即出现痰多,则采用雾化或者化痰药;出现呼气障碍,则安排切开气管、使用呼吸机(极易造成气管及肺部的感染)。特殊的药物,例如力如太——能延长存活期和/或推迟气管切开的时间。




鉴于ALS这样严重的神经退行性疾病,修复受损的神经细胞也是科学家努力地方向,干细胞的自我复制、分化为多种组织细胞、更新机体、修复受损细胞的能力,并且具有免疫调节、释放营养因子的功能,因此长期以来都被视作是细胞治疗的有效工具,所以运用干细胞对治疗ALS患者具有很大的潜能,可能会通过细胞替代、细胞微环境调节以及分泌神经营养因子等机制提高患者的生活质量和延缓病情。


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2010年《Arch Neurol》杂志发表了Karussis等人的一项研究:他们利用自体骨髓间充质干细胞治疗了15例多发性硬化症MS患者和19例肌萎缩性脊髓侧索硬化症ALS患者——研究者将均值为63.2X10^6(±2.5X10^6)的间充质干细胞注射至患者鞘内(34例)和静脉(14例)。临床观察六个月后,除了21例出现与注射相关的暂时性发热和15例自述头痛外,均未发现较重的不良反应,试验取得了成效、症状也出现明显改善的迹象——这提示临床采用间充质干细胞治疗MS和ALS患者是相对安全并有效的,因为干细胞具有能够迅速诱导出免疫调节的作用。


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2013年威斯康辛大学的Masatoshi Suzuki研究团队于《Molecular Therapy》发表的一篇研究:他们通过基因工程将人类间充质干细胞处理,使其分泌GDNF及VEGF因子复合物,之后将其直接注射入大鼠体内,起到支持受损神经细胞的作用,移植的干细胞明显延长了ALS模型大鼠的生存期并延缓了疾病进程。这项研究可以说是给了ALS病人新的治疗希望。


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英国著名物理学家史蒂芬・霍金家人的发言人称,霍金于2018年3月14日去世,享年76岁。

霍金的子女露西,罗伯特和蒂姆在英国新闻社协会通讯社发表的声明中说:“我们深爱的父亲今天去世了,我们深感悲痛。”声明称,霍金是一位伟大的科学家,一个不平凡的人,他的研究和成就的影响将持续多年。他以其才华、幽默和勇气、毅力鼓舞了全世界的人们,“我们将永远怀念他”。

1942年出生的霍金被誉为是爱因斯坦之后最杰出理论物理学家。他出生于英国牛津,父亲法兰克是毕业于牛津大学的热带病专家,母亲伊莎贝尔1930年于牛津研究哲学、政治和经济。童年的霍金学业成绩并不突出,但喜欢设计复杂的玩具。他于1959年在牛津取得自然科学一级荣誉学士学位,20岁往剑桥大学研究宇宙学。

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年轻时的霍金

1963年,22岁的霍金被诊断为肌萎缩性侧索硬化症,这使他全身瘫痪,不能说话,而唯一能动的地方只有两只眼睛和3根手指,其他地方根本不能动。医生当时认为,他只能存活2-3年。然而,医生的预测并不淮确,霍金继续进行他的科研工作,结了两次婚,并育有三个孩子。霍金即使全身瘫痪,说话需靠仪器辅助,他仍然积极生活:他从事科研,教书,做报告,借助电脑语音合成器与世界交流。

1979至2009年,霍金任卢卡斯数学教授,主要研究领域是宇宙论和黑洞,证明了广义相对论的奇性定理和黑洞面积定理,提出了黑洞蒸发理论和无边界的霍金宇宙模型,在统一20世纪物理学的两大基础理论——爱因斯坦创立的相对论和普朗克创立的量子力学方面走出了重要一步。获得CH(英国荣誉勋爵)、CBE(大英帝国司令勋章)、FRS(英国皇家学会会员)、FRSA(英国皇家艺术协会会员)等荣誉。

1985年,霍金因肺炎而渐丧失说话能力。他只能靠右眼的肌肉移动特制眼镜的按钮,操作发声器“讲话”。

1988年,霍金出版《时间简史》,解释宇宙、黑洞和大爆炸等天文物理学理论。《时间简史》被译成40余种文字,出版逾1000万册,但因书中内容极其艰涩,很多人买回家并不看,因此被戏称为“读不来的畅销书”。

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霍金在《生活大爆炸》中

霍金的故事被改编成电影,饰演霍金的英国男星艾迪•瑞德曼借此获得奥斯卡金像奖影帝。霍金本人也参演过不少影视作品,曾在美国喜剧《辛普森一家庭》和科幻影集《星际迷航记》中担任客串。2012年4月6日播出的热播美剧《生活大爆炸》第五季第21集中,史蒂芬·霍金本色出演出演。

2011年,霍金在接受美国著名知识分子视频共享网站BigThink访谈时,称地球将在200年内毁灭,而人类要想继续存活只有一条路:移民外星球。霍金表示,人类如果想一直延续下去,就必须移民火星或其他的星球,而地球迟早会灭亡。至于这个时间期限,霍金预言,地球将在200年内毁灭。此消息一出,引起坊间热议。

2017年为英国BBC录制纪录片《探索新地球》。物理学家斯蒂芬·霍金11月6日表示,技术有望逆转工业化对地球造成的一些危害,有助于消除疾病和贫困,但人工智能需要加以控制。

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霍金在中国香港

霍金曾3次到访中国。1985年,他第一次来到中国,在科大水上讲演厅进行了关于天体物理的学术报告。2002年,第二次来中国,他在北京以“膜的新奇世界”为主题发表科普报告,向公众阐释他的关于天体演化的“M理论”;8月又在杭州发表《膜的新奇世界》。2006年,霍金第三次来中国,他带来的仍然是自己关于宇宙学最新的研究,在香港科技大学体育馆主持了题为“宇宙的起源”的演讲并在人民大会堂向北京的公众讲述《宇宙的起源》。


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